ANESTESIA EM PACIENTE COM XP

Anestesia em Paciente com Xeroderma Pigmentoso. Relato de Caso * Anesthesia in Patient with Xeroderma Pigmentosum. Case Report Carlos Rogério Degrandi Oliveira 1 , Luciana Elias 1 , Ana Cláudia de Melo Barros 2 , Diogo Brüggemann da Conceição 3 RESUMO Oliveira CRD, Elias L, Barros ACM, Conceição DB - Anestesia em Paciente com Xeroderma Pigmentoso. Relato de Caso

Justificativa e Objetivos - O Xeroderma Pigmentoso é uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada pelo desenvolvimento prematuro de neoplasias devido à extrema sensibilidade à radiação ultravioleta. Estas manifestações ocorrem por falha no mecanismo de excisão e reparo do DNA. Se comparados a indivíduos normais, estes pacientes apresentam risco 1000 vezes maior de desenvolver neoplasias em áreas expostas ao sol. O objetivo deste relato é apresentar a conduta anestésica em uma paciente portadora de Xeroderma Pigmentoso submetida à cirurgia oftalmológica. Relato do Caso - Paciente do sexo feminino, 7 anos, portadora de Xeroderma Pigmentoso com comprometimento facial extenso, admitida para exérese de lesão papilar no olho direito. Foi prescrito midazolam (10 mg) por via oral, como medicação pré-anestésica. A monitorização inicial consistiu de cardioscópio, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e pressão arterial não invasiva. Foi realizada pré-oxigenação com oxigênio a 100% por 3 minutos e indução inalatória sob máscara com oxigênio a 100% e sevoflurano em concentrações crescentes até 7%. Após acesso venoso periférico com cateter 22G, foram injetados propofol (50 mg) e succinilcolina (20 mg) e realizada intubação traqueal com tubo 5,5 mm sem balonete. Um guia de metal foi utilizado para facilitar a introdução do tubo traqueal. A manutenção da anestesia foi feita com sevoflurano a 3,5% e oxigênio a 100%, com sistema de Bain. A criança foi extubada na sala cirúrgica e encaminhada à sala de recuperação pós-anestésica em boas condições. Conclusões - As alterações faciais e orofaríngeas decorrentes desta doença determinaram dificuldades na adaptação da máscara facial e intubação traqueal. A educação constante do paciente e de seus familiares constitui o objetivo mais importante no manuseio desta doença. UNITERMOS - ANESTESIA, Pediátrica; DOENÇAS: xeroderma pigmentoso